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Revisado em 2026-05-18. O que continua em debate é marcado como tal.
== Patologia == A maioria das amostras de autópsia são obtidas de adultos que morreram de hemorragia intracraniana. A hemorragia intracerebral é frequentemente a principal causa de morte em doentes com DMM. Existem duas causas principais de hemorragia intracraniana: a ruptura de vasos de moyamoya dilatados e frágeis ou a ruptura de aneurismas saculares no círculo de Willis ou em perfurantes dilatadas. Foi identificada uma terceira causa - a ruptura de artérias colaterais dilatadas na superfície do cérebro - embora seja rara. Os vasos de moyamoya na base do cérebro são constituídos por artérias musculares de tamanho médio ou pequeno. Esses vasos se ramificam a partir do círculo de Willis, principalmente nas porções intracranianas das ACIs, artérias coroidais anteriores e APCs, formando canais complexos que se conectam com as porções distais das ACMs. Os vasos desses canais entram na base do cérebro, correspondendo às artérias lenticulostriadas e talamoperfuradas. Yamashita et al. realizaram autópsias em 22 cadáveres e descreveram dois tipos de artérias perfurantes: uma dilatada, com parede relativamente fina, e outra de parede espessa, com estenose luminal. O tipo dilatado foi considerado mais proeminente em crianças do que em adultos. A maioria dos vasos dilatados é fibrótica, tem a camada média atenuada e, frequentemente, apresenta segmentação da lâmina elástica. No tipo estenótico, os vasos apresentam espessamento concêntrico da íntima com duplicação da lâmina elástica e fibrose da túnica média.
Fontes: pt.wikipedia.org
O espessamento fibrocelular da íntima é responsável pela estenose luminal tanto nas artérias grandes como nas perfurantes. Histopatologicamente, a íntima das grandes artérias apresenta espessamento laminado excêntrico. Essa espessura é 2 ou 3 vezes maior que a dos vasos correspondentes normais e tem aspecto ondulado, representando a descontinuidade da lâmina elástica. Dados de Takagi et al. mostraram que 20% dos pacientes com menos de 30 anos, 40% dos pacientes entre 30 e 40 anos e 11% dos pacientes com mais de 40 anos apresentavam lâminas elásticas internas anormais. Nos dados deste estudo, a espessura da íntima das ACMs de pacientes com DMM mostrou-se de 19,4 ± 9,7 μm, enquanto a dos pacientes sem DMM foi de 8,0 ± 4,7 μm. A íntima espessada contém um maior número de células musculares lisas, que são consideradas células musculares lisas de tipo sintético que migram da média. O diâmetro externo do vaso é mais pequeno do que o habitual, embora a íntima esteja espessada. Os dados de Takagi et al. revelaram que a espessura média na ACM de doentes com DMM era de 23,0 ± 7,7 μm, enquanto que nos doentes sem DMM a média era de 61,8 ± 30,4 μm. Macrófagos contendo lípidos (células espumosas) e depósitos lipídicos foram encontrados na autópsia, mas são considerados mais provavelmente como resultado da aterosclerose. Estas alterações no vaso podem predispor à formação de microaneurismas. A frequência de aneurismas no sistema vertebrobasilar na DMM é muito superior à da população em geral. Foram descritos três tipos de aneurismas em doentes com DMM.
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Os aneurismas das artérias principais são aqueles que se desenvolvem a partir do círculo de Willis. Estes aneurismas são frequentemente encontrados no complexo arterial da artéria comunicante anterior - ACA - em doentes com DMM unilateral e na artéria basilar em doentes com DMM bilateral. Histopatologicamente, a parede aneurismática é constituída por endotélio com camadas adventícias e desaparecimento da lâmina elástica interna e da média, o que é idêntico ao encontrado nos aneurismas saculares. Os aneurismas das artérias periféricas, o segundo tipo, são responsáveis pela hemorragia parenquimatosa. Existem dois tipos de aneurismas: os aneurismas saculares e os pseudoaneurismas, que são constituídos por fibrina e eritrócitos. O terceiro tipo, como mencionado anteriormente, é a ruptura de vasos de moyamoya dilatados ou artérias colaterais dilatadas na superfície cerebral. O espessamento intimal fibrocelular observado nas artérias intracranianas também é observado em outras artérias de pacientes com DMM. Essas artérias incluem artérias extracranianas, artérias pulmonares, artérias renais e artérias coronárias. Relatos de casos com exames histológicos mostram artérias extracranianas com características semelhantes ao tipo de hiperplasia intimal da DMF. Este tipo de DMF apresenta espessamento fibrocelular concêntrico da íntima, constituído por fibras elásticas e células musculares lisas, em artérias de várias localizações do corpo. Foi descrita a doença de Moyamoya com hipertensão renovascular associada, que frequentemente apresenta evidência angiográfica ou patológica de DMF.
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Este achado sugere que a DMF ou lesões vasculares semelhantes à DMF podem estar presentes na DMM e que a hipertensão pode resultar destas lesões. A espessura da íntima das artérias extracranianas na autópsia em DMM avançada é maior do que nos controlos. A formação de trombos murais e sua organização também são observadas em artérias extracranianas de pacientes com DMM. No estudo de Hoshimaru e Kikuchi, 13 dos 66 pacientes com DMM apresentavam ramos estenóticos da artéria carótida externa visíveis à angiografia. Nestes casos, 8 das estenoses encontravam-se no ramo meníngeo médio, 4 na ATS e 2 no ramo occipital. Também nos casos pediátricos, a íntima da ATS foi medida em comparação com os controlos e revelou-se significativamente mais espessa. As secções histológicas mostraram um espessamento fibrocelular da íntima com poucos lípidos e coloração intensa para fibras elásticas multicamadas na íntima. Os doentes do grupo de controlo apresentavam uma coloração ligeira das fibras elásticas na íntima.
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Ipamorelina é resumido aqui a partir de literatura pública: definição, contexto e pontos recorrentes na prática. Informação geral, não aconselhamento médico.
A pesquisa sobre Ipamorelina apoia-se sobretudo em estudos de laboratório e modelos animais; dados clínicos variam conforme a substância.
Pureza e análise (HPLC, espectrometria de massa), reconstituição correta e armazenamento adequado são decisivos.%!(EXTRA string=Ipamorelina)
Nem todos os mecanismos estão demonstrados e um estudo isolado não é evidência global. As questões abertas são sinalizadas.%!(EXTRA string=Ipamorelina)